593
28 октября 2019 в 8:00
Автор: Дарья Спевак. Фото: Александр Ружечка

«Нет лекарств и понимания, страшно планировать жизнь». Белоруска справляется с редким диагнозом и объясняет врачам, как ее лечить

Ирина Лепеш называет свою болезнь аллергией на жизнь. Представьте, что ваши руки, ноги, живот и лицо отекают по малейшей причине: перенервничали, сильно обрадовались, ударились, сходили в тренажерку. Три дня вы похожи на перекачанную силиконом модель или беременную женщину, мучаетесь от ужасной боли и рискуете умереть. Поможет ли скорая — вопрос. Медперсонал часто впервые слышит о диагнозе «наследственный ангионевротический отек» (НАО) и пытается убрать симптом препаратом, от которого вам станет только хуже. Лекарства от НАО в Беларуси нет. Ирина рассказывает, как более двадцати лет справляется с редким диагнозом и борется, чтобы ее и других пациентов услышали.

«Езжу за границу и отдаю от $1500 до $2500 за одну ампулу»

История болезни у Ирины семейная, хотя диагноз может появиться не из-за наследственности. НАО болел дедушка героини по линии матери и все его пятеро братьев. Ее мама тоже болела и умерла от отека легких, когда Ирине было 5 лет.

— К сожалению, маму не спасли. У нее был приступ, отекли легкие. Это было двадцать лет назад, зимой. У нее на работе что-то дезинфицировали, обрабатывали хлоркой. Мама надышалась ею и уже знала, что может случиться приступ. Договорилась на следующий день поехать в 10-ю больницу, где ей могли прокапать плазму. Но у мамы приступ начался ночью, — вспоминает девушка. — И при таком отеке в то время нельзя было ничем помочь. Сейчас уже можно.

Когда родилась Ирина, в семье были готовы, что и она унаследует ангиоотек. Вероятность составляла 50%. Еще маленькой героиня вместе с бабушкой поехала в Великобританию. Там девочке сделали тест и поставили предсказуемый диагноз. В то время в Беларуси не выявляли заболевание, ведь это дорого. А что это вообще за болезнь?

— Это мутация гена, но откуда она, неизвестно. Как у нас (среди пациентов. — Прим. Onliner) говорят, это аллергия на жизнь. Вызвать приступ может что угодно: позитивный или негативный стресс, физнагрузки, удары, — объясняет минчанка.

Сейчас в стране проводят тесты в двух местах: в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии в Боровлянах и РНПЦ радиационной медицины и экологии человека в Гомеле. Диагностируют, но не лечат: нужных препаратов нет.

— Единственные обезболивающие, которые помогают, считаются наркотическими. Они у нас есть. Но понятно, что тебе просто так их никто не продаст и не вколет. А лекарства от приступов стоят очень дорого. В социальном государстве с бесплатной медициной хотя бы какую-то часть медикаментов должны давать бесплатно. Но я езжу за границу и отдаю от $1500 до $2500 за одну ампулу. Ее в лучшем случае хватает на один приступ. Иногда необходимы две ампулы, это зависит от веса человека. Тебе нужно поехать с рецептом за границу и купить лекарства. Но не каждый доктор войдет в положение и выпишет рецепт. И не у каждого пациента есть такие деньги, — Ирина говорит, что иностранцы с НАО смотрят раскрыв рот, когда узнают о нашей ситуации. — Не помню, в какой именно стране, но в Африке уже есть лекарства. В Македонии, где живут 15 пациентов, есть три типа препаратов.

Сегодня в Беларуси 64 пациента с подтвержденным диагнозом и более 200 невыявленных. Такие данные приводит республиканское общественное объединение «Помощь пациентам с наследственным ангиоотеком». Это значит, что у человека случаются приступы, отекают разные части тела. У кого-то чаще, у кого-то реже — как повезет. У Ирины обычно отекает желудок.

— Если я просыпаюсь с болью в животе и сильной жаждой, значит, нужно быть готовой. На три-четыре дня ты выпадаешь из жизни, тебя мутит, тошнит (желудок уменьшается, ты пьешь воду, а она выходит обратно). В итоге обезвоживание и потери сознания. Я уже привыкла к постоянным отекам живота, рук и ног. Если отекает желудок, он ужасно болит. Если рука или нога, то за счет натяжения кожи неприятно чешется. Некрасиво, но жить можно. Просто миришься с этим. Страшнее, когда отекает горло. Оно не болит, просто сначала тяжело глотать, меняется голос, а потом все труднее дышать.

«Когда впервые отекло лицо, я подбежала к бабушке и сказала: „О, смотри, как прикольно!“ Она сильно испугалась»

Ощутимо болеть Ирина начала, когда ей было 8—10 лет. Каждое лето она с бабушкой ездила в детский лагерь — та боялась оставлять девочку одну.

— Помню, как я бежала и упала плашмя на ковер. На следующий день проснулась, а у меня отекло все лицо. Это неэстетично. И если отек не убирать, он распространится на горло. Вообще, при такой болезни может отечь гортань, мозг, сердце — любой орган. Да, для жизни это опасно, — объясняет героиня. — Но, когда впервые отекло лицо, я подбежала к бабушке и сказала: «О, смотри, как прикольно!» Она сильно испугалась. К тому же это было в лесу — не к кому обратиться за помощью. Хотя и в нормальных условиях бабушка (она у меня медик) всегда объясняет врачам, что это такое и что нужно делать. Потому что и среди специалистов мало кто знает о заболевании. Даже если идешь в поликлинику в Минске и областных центрах, приходится рассказывать, что да как. Они, возможно, понимают сам механизм, но не верят. Думают: «Что происходит? Вы хотите, чтобы вам что-то вкололи?» А ведь когда отекает желудок, это неимоверная боль. 

В школе Ирина не могла ходить на физкультуру. До подросткового возраста приступы у нее случались максимум трижды в год. В основном по физическим причинам — например, от удара. А потом, когда у девушки начались подростковые переживания, отеки давали о себе знать стабильно раз в месяц.

— Но и то мне еще повезло: раз в месяц — это ничто. Когда поступила в университет, за семестр был один приступ, но как только начиналась сессия — все. Сдаю экзамен — отек. Три дня отхожу, сдаю следующий, стресс проходит — новый отек. У кого-то приступы случаются в процессе стресса, а у меня — после. Помню, дедушка говорил с кем-то по телефону, разозлился, и у него минут за тридцать отекла губа. А отек желудка может становиться больше и больше в течение пяти-шести часов. При этом ты выглядишь как беременная. Раньше я это фотографировала и высылала своему врачу, который хотя бы знал, что это такое, — Ирина улыбается.

Это была врач-иммунолог из Минского консультационно-диагностического центра. Она понимает проблему и ездит на международные конференции по НАО. Таких специалистов в Беларуси, говорит Ирина, можно пересчитать по пальцам. Остальным, утверждает девушка, нужно сначала объяснять диагноз, а потом выпрашивать у них лечение.

— Помню, как на третьем курсе отек желудок. Было очень больно, я лежа теряла сознание: приходит обезвоживание, и сильно снижается давление. Мы вызвали скорую и попросили просто прокапать физраствор (про него я узнала на международной конференции). Но они ответили: «У вас проблемы с давлением, прокапаем вам гормоны». А гормональные препараты лишь усугубляют приступ. Мы долго добивались, чтобы дали только водичку. Скорая вызвала вторую бригаду — реанимационную, потому что мне было очень плохо. И все они стояли надо мной, не зная, что делать. Видят симптом — низкое давление — и хотят лечить его стандартно. Ты должен писать официальный отказ от их лечения, чтобы не навредили. В итоге вошли в положение, вкололи водичку. Буквально на глазах мне стало лучше.

Такое везение случается не всегда. Часто она пишет отказ — скорая уезжает. Те редкие врачи, которые знают о НАО, раз в год отправляют людей на кучу обследований. Спрашивают про образ жизни, количество приступов. А потом — разговор о делах и пожелания держаться. Больше никто ничего не может сделать. Помогают лишь лекарства.

— Сейчас только в США тщательно изучают поврежденный ген и пытаются как-то лечить заболевание. У них давно есть много лекарств — для профилактики, предотвращения и подавления приступов. У нас — ничего. Есть, правда, свежезамороженная плазма — вытяжка из крови, где есть элемент, которого у нас не хватает. Но плазма помогает не всем. И проблема в том, что ее не очищают — ты можешь подхватить всякие гепатиты и что угодно.

Чтобы добиться регистрации лекарств, белорусы создали РОО «Помощь пациентам с наследственным ангиоотеком». Сейчас медики и активисты считают всех пациентов с НАО, чтобы отправить запрос в Минздрав на закупку медикаментов.

— Примерно в начале 2000-х в Беларуси был препарат «Даназол», но потом закончилась его регистрация. В последние два года пациенты активизировались. Когда их стало достаточно много и появилось общественное объединение, правомочно встал вопрос об оказании помощи. Наиболее реально сейчас вернуться к «Даназолу». В принципе, организационная работа уже проделана. Сейчас области должны подать заявки — и государство произведет закупку. Речь идет о выдаче бесплатного рецепта. Сейчас нашему государству по силам выделить средства. Примерно в апреле мы подаем заявку на следующий год. Это все плановая работа, — объяснил ситуацию с регистрацией хотя бы одного препарата для пациентов с НАО Андрей Саливончик, заведующий отделением иммунопатологии и аллергологии РНПЦ радиационной медицины и экологии человека.

Андрей Саливончик. Фото: Маргарита Возняк

«Мужчина может говорить, что всегда будет меня защищать. Но когда понимает, что это заболевание может передаться и детям…»

До 18 лет у Ирины была инвалидность, государство платило пенсию. А после наступления совершеннолетия диагноза, говорит девушка, в перечне заболеваний не стало.

— То есть, повзрослев, я «выздоровела». После многих запросов от пациентов наследственный ангиоотек зарегистрировали под кодом МКБ 10 D84.1. Как я понимаю, это сделали недавно. Честно говоря, я не хочу считаться инвалидом и не иметь возможности работать.

Девушка четвертый год преподает в МГЛУ фонетику английского языка студентам первого и второго курсов. Месяц назад, как раз во время лекции, у Ирины начался отек гортани.

— Произношу звук и понимаю, что он получается вообще не таким, как нужно. Студенты смеются с прикольного голоса с хрипотцой, а я понимаю, что это не прикольно. Закончилась пара, и я помчала на работу к бабушке — прокапали лекарство. Когда училась, все было проще. Отек — не пришла на пары, да и все. Но сейчас, когда вызываешь врача и пытаешься получить больничный, они не знают такого заболевания. Правда, иногда входят в положение и пишут ОРВИ. А если нет, стараюсь замениться с другими преподавателями — благо приступы у меня случаются сравнительно редко.

Из-за наследственного заболевания минчанка лишается не только законного больничного. До третьего курса она ни разу в жизни не занималась спортом — теперь аккуратно тренируется, но только под присмотром тренера и с лекарством под рукой. Кроме того, в школьные годы болезнь мешала Ирине переночевать у подружек или отправиться с детьми в путешествие.

— Все поездки с классом в Петербург и Москву — нет. Ночевки у друзей — нет… Хотя и дома ты можешь уснуть и не проснуться, отекает горло — и все, даже если есть лекарства. Просто во сне человек ничего не чувствует, — рассказывает она. — Часто ждешь какой-то поездки или события, а накануне у тебя отек. Ты либо полностью отменяешься, либо испытываешь дискомфорт. Раз собрались с друзьями за границу, утром просыпаюсь — отек желудок. Ладно бы рука или нога… Но все. Это значит горизонтальное положение, водичка в вену — и лежишь три дня.

Сейчас ее больше волнует другое — страх перед будущим. Ирина боится, что диагноз помешает ей создать семью и завести детей. На эту тему она говорит очень расплывчато, перескакивает с мысли на мысль.

— Да, раньше я об этом не задумывалась, но сейчас мне страшно. Особенно если будут дети… Да и за себя страшно. У моей мамы во время беременности были очень сильные приступы. А когда она меня рожала, у нее отекло просто все, — выдержав паузу, девушка продолжает. — И ты не скроешь своего диагноза от мужчины. Он может чувствовать себя рыцарем и говорить, что всегда будет меня защищать. Но когда понимает, что это заболевание может передаться и детям… Сначала люди не осознают, что это такое. Но, когда увидят, начинают пугаться и отстраняться.

Ирине страшно, но она улыбается.

Библиотека Onliner: лучшие материалы и циклы статей

Наш канал в Telegram. Присоединяйтесь!

Быстрая связь с редакцией: читайте паблик-чат Onliner и пишите нам в Viber!

Перепечатка текста и фотографий Onliner без разрешения редакции запрещена. nak@onliner.by

Автор: Дарья Спевак. Фото: Александр Ружечка