«Могли сделать десяток инъекций за ночь, но результата не было». Как живет девушка с «болезнью вампиров»

03 июля 2022 в 20:07
Источник: Каролина Губаревич . Фото: Александр Ружечка

«Могли сделать десяток инъекций за ночь, но результата не было». Как живет девушка с «болезнью вампиров»

«Я очень радовалась, узнав свой диагноз. До этого верила, что сошла с ума и боли в животе — будто меня придавило прессом — всего-то моя фантазия», — тихо говорит Юлия Вавилонская. Раньше она несколько раз в день вызывала скорую, но врачи неизменно твердили: кишечник, желудок, внутренние половые и все остальные органы девушки в норме — все проблемы в голове. Только в Новинках, куда минчанка отправилась по своей воле, выяснилось, в чем дело. В психбольнице у белоруски отказали руки и ноги, ее увезли в реанимацию.

Очнувшись, Юля узнала, что у нее острая перемежающаяся порфирия — редкое генетическое заболевание крови. Его еще называют «болезнью вампиров»: носителям, как правило, нельзя долго находиться на солнце и есть чеснок, а лекарство делают на основе генно-модифицированной крови.

— В принципе, если знать, что с тобой происходит, с этой болезнью можно жить. Я общаюсь с людьми с таким же диагнозом, и почти все прошли тот же путь, что и я. Мы бы и закончили примерно одинаково, если бы доктора не обнаружили порфирию. Часто причину плохого самочувствия пациента медики узнают только после его смерти, наступившей, как правило, из-за паралича дыхательной мускулатуры или отека мозга, — приступает к рассказу девушка, садясь на скамейку в тени.

В город пришла жара. Солнце стоит высоко в небе, припекая прохожих в Киевском сквере. По дорожкам на самокатах несутся дети, на ходу снимая верхнюю одежду. Под раскидистым деревом, обмахиваясь газетой, стоит бабушка. А на Юле теплая куртка, шапка и шарф: она редко выходит на улицу и не следит за погодой и к тому же избегает загара, который может спровоцировать порфирию.

Сейчас белоруска чувствует себя лучше, чем раньше, разве что смущает постоянная усталость. Юлия научилась распознавать приступы болезни: когда сильно кружится голова, теряется связь с реальностью и появляются неприятные ощущения в печени, пора ехать к врачу. Девушка выяснила, что порфирия в основном женский недуг, симптомы которого проявляются примерно к 25 годам. Шесть лет назад, когда Юля стала замечать неладное, ей столько и было.

— Я вела вполне обычную жизнь. Отучилась на менеджера по продаже недвижимости. Еще со школы любила хореографию и не прекратила ей заниматься, даже окончив одиннадцать классов. Когда мне было двадцать, предложили работать танцовщицей. Я согласилась — все-таки любимое дело. Но позже, уже после того как врачи диагностировали порфирию, не могла, хоть и пробовала, остаться: во-первых, из-за частой рези в животе, во-вторых, из-за косых взглядов коллег, — говорит она.

Но вернемся к периоду, когда она еще не знала, что у нее орфанная, то есть редкая, болезнь. Тогда у девушки все вроде бы еще было хорошо. Однако Юлию без особых на то причин начала мучить тревога — как ни старалась, девушка не могла от нее избавиться. Позже она узнает, что это одно из проявлений порфирии. Кроме беспричинного беспокойства и стресса, экзотический недуг могли вызвать гормональные сбои. Даже препараты, которые лежат в каждой аптечке, иногда вызывают приступ. Самый яркий его симптом — боль внизу живота, постепенно распространяющаяся на весь организм.

— Я решила, что просто застудилась, почувствовав ее первый раз. Не было сомнений, что она возникла из-за проблем с женским здоровьем. Меня положили в больницу, несколько дней ставили капельницы, и недомогания как ни бывало. Правда, стало казаться, что я немного сошла с ума. Сходила к психотерапевту, мне выписали антидепрессанты, и все пришло в норму. На какое-то время я забыла о произошедшем, — отмечает девушка.

Спустя год история повторилась, но теперь боль была в разы сильнее. А вместе с ней — высокая температура, тошнота и расстройство кишечника. Таблетки не помогали, Юля снова и снова набирала «103», хотя толку от этого было немного. За два-три месяца девушка побывала в пяти больницах. Сначала в гинекологии, где ей сделали диагностическую операцию (а через год еще одну). Белоруска только рада была попасть на хирургический стол, чтобы под наркозом не чувствовать недомогания. Впрочем, вмешательство было лишним, врачи все равно не обнаружили его первоисточника. Зато посоветовали пациентке «верное средство» от физических страданий: начать вести половую жизнь.

Затем девушка проверила желудок — и он был в порядке. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости тоже не выявило сбоев в организме минчанки. По всем показателям белоруска здорова. И несмотря на то что ей было плохо, ее выписывали из больниц — этот сценарий повторялся много раз.

— Боль была дикой, порой я не могла вытерпеть даже легкое прикосновение врача. Обезболивающие не помогали: мне могли сделать десяток инъекций за ночь, но результата не было. Легче становилось только когда кололи морфий, — делится Юлия. — Бывало, от острой рези в животе я не могла говорить. И тогда медработники, видя на запястьях дороги от капельниц, показывали на меня пальцем и называли наркоманкой. Думали, что я обкололась. А иногда орала во всю мочь, и фельдшеры считали, что я сошла с ума. Санитар однажды ударил, только чтобы замолчала. Случалось, я вызывала врачей, меня отвозили в больницу. И, не выставив диагноз, отпускали. Я возвращалась домой и опять звонила в «103». Постепенно медики перестали относиться ко мне всерьез. Многие намекали на ложь и симуляцию. И их можно понять: все-таки болезнь редкая, мало кто о ней знал, и многие понятия не имели, как мне помочь.

Юлия и сама поверила, что сошла с ума. Потому и взяла в поликлинике направление в городской психдиспансер. «Неужели и правда эта боль всего лишь моя выдумка?» — размышляла белоруска, пока ехала в автобусе на Бехтерева. Там она, впрочем, долго не продержалась. Этой же ночью ее экстренно увезли в Новинки: девушка металась по палате и просила, чтобы ей вкололи морфий или налили спиртного, чтобы унять боль. В РНПЦ легче не стало. Наоборот — отказало тело. Дальше — реанимация и пустота.

— Я бы не смогла дальше жить, если бы вдруг подтвердилось, что я на самом деле психически нездорова и все мои ощущения мифичны. Это страшнейшая боль. Словами не передать, как я была рада, когда очнулась и узнала, что она обусловлена реальной болезнью. Я, конечно, еще не знала, что такое порфирия. Доктора тоже не были в курсе, как меня лечить: не было нужных специалистов, а мой диагноз вовсе определил психолог-нарколог. Но я верила, что рано или поздно смогу полностью избавиться от недуга, — говорит собеседница.

Острая перемежающаяся порфирия — редкое генетическое заболевание, характеризующееся поражением периферической и центральной нервной системы. Механизм таков: в организме человека накапливаются токсичные вещества, порфирины, они и уничтожают нервную систему. Перемежающейся она называется из-за регулярности приступов сильной боли в животе.

Обычно диагноз передается по наследству, но, как говорит Юлия, никто в ее роду «болезнью вампиров» не страдал. В некоторых случаях люди всю жизнь могут быть носителями порфирии и не подозревать, что с ними что-то не так. В случае белоруски болезнь решила заявить о себе. Отличительная особенность недуга — ярко-красный цвет мочи. Такой оттенок она приобретает во время пика болезни. Когда Юлия была в Новинках, баночку с ее анализами ставили на подоконник — на солнце содержимое становилось розовым.

В психбольнице девушка провела три месяца. Стали искать специалистов — и оказалось, что в стране нет докторов, специализирующихся на необычном диагнозе. Первые два года девушку лечили глюкозой — чревато сахарным диабетом, зато за неимением лучшего помогало при порфирии.

Позже белоруска обратилась в Минздрав, чтобы ведомство закупило «Нормосанг» — препарат на основе генно-модифицированной крови. Стоимость одной ампулы — €3000. Колоть инъекцию следовало каждый раз во время приступов: раньше их могло случиться и двадцать за месяц, сейчас гораздо реже. Благодаря препарату адские ощущения удалось свести почти на нет. Тем не менее болезнь все еще подкидывает сюрпризы, которых Юлия не понимает.

— Существует несколько видов порфирии. Мой самый распространенный. У некоторых от заболевания сильно страдает кожа. А у меня постоянные галлюцинации — тоже один из симптомов болезни. Первый раз они заявили о себе, когда я еще не знала о диагнозе. Мне казалось, что обои шевелятся, но списывала это на усталость. Потом появились голоса. Я пытаюсь с ними бороться и вроде бы неплохо справляюсь. Но смущает сам факт того, что они есть. Испытываю огромное напряжение, когда они меня обсуждают. Они все время говорят о моей внешности и поступках, — говорит девушка, отмечая, что во время беседы тоже их слышит.

Юля надеется рано поздно от них избавиться, а для этого регулярно ходит к психотерапевту. И признается, что из-за галлюцинаций от нее открестились многие знакомые. Но появились новые — девушке нравится знакомиться и заводить друзей. Ее мама не до конца понимает, что собой представляют голоса дочери, но, конечно, все равно поддерживает и помогает ей во всем.

Из-за порфирии белоруске пришлось оставить работу. Большую часть времени она проводит дома и не часто выбирается на прогулки. Юлия увлеклась рисованием — в картинах нет мотивов болезни — и мечтает когда-нибудь стать художницей.

— Люди с редкими болезнями должны быть на виду. Они очень нуждаются в моральной поддержке. И самим им нужно стараться настраивать себя на позитивный лад, — говорит Юлия.

Наш канал в Telegram. Присоединяйтесь!

Есть о чем рассказать? Пишите в наш телеграм-бот. Это анонимно и быстро

Перепечатка текста и фотографий Onlíner без разрешения редакции запрещена. ng@onliner.by

Источник: Каролина Губаревич . Фото: Александр Ружечка